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Características clínicas

• Comienzo variable, desde la infancia a la sexta década.
  
• Movimientos coreicos en la cara y en las extremidades.
  
• Menos frecuente distonía, con afectación bulbar.
  
• Puede cursar con parkinsonismo. Excepcionalmente es el síntoma inicial.
  
• A menudo tendencia a la automutilación labial.
  
• Frecuentes alteraciones cognitivas y psiquiátricas.
  
• Convulsiones.
  
• Atrofia muscular.