Síndromes rígido-acinéticosTratamiento
El tratamiento de la AMS se basa en el tratamiento sintomático de la clínica parkinsoniana y de la disautonomía.
Fármacos modificadores de la enfermedad
Los ensayos clínicos para la modificación de la evolución de la enfermedad han resultado negativos hasta el momento (hormona del crecimiento, riluzole, minociclina,etc.).
Tratamiento antiparkinsoniano
Unos dos tercios de los pacientes con AMS-P pueden responder parcialmente al tratamiento con levodopa; aunque en menor medida y a más corto plazo que la EP. La respuesta a levodopa puede inducir discinesias sin mejoría motora, y con carácter distónico. Además las terapias dopaminérgicas son peor toleradas, sobre todo por la exacerbación de las manifestaciones disautonómicas.
Tratamiento de la disautonomía
- Hipotensión ortostática:
- Medidas no farmacológicas: posturales (cambios posturales lentos y por fases, Trendelenburg inverso nocturno), ingesta extra de sal, medias elásticas.
- Tratamiento farmacológico de primera línea: fludrocortisona (expansión de volumen), midodrina (agonista alfa-adrenérgico).
- Tratamiento farmacológico de segunda línea: octreótido (análogo de somatostatina), desmopresina (análogo de hormona antidiurética), ibuprofeno, indometacina, cafeína, domperidona, pseudoefedrina y otros simpaticomiméticos.
- Alteraciones urinarias:
- Retención urinaria: cateterismo vesical intermitente.
- Incremento de frecuencia urinaria/nicturia: antimuscarínicos (tolteridona, oxibutirina), se debe excluir una patología prostática coincidente antes de su uso; en estos casos puede ser útil la tamsulosina. La desmopresina intranasal puede ser útil cuando el principal síntoma es la nicturia.
- Disfunción eréctil: sildenafil, tadalafil y vardenafil.
- Estreñimiento: dieta rica en fibra, laxantes osmóticos, ingesta líquida, ejercicio.
- Alteraciones respiratorias y del sueño:
- Estridor laríngeo por disfunción de abducción de cuerda vocal: CPAP, inyecciones con toxina botulínica en músculos aductores laríngeos, traqueotomía en casos severos.
- Alteración conductual del sueño REM: clonacepam (puede empeorar el estridor), melatonina, fármacos que disminuyen la proporción de sueño REM (quetiapina, inhibidores de la recaptación de serotonina).
- Somnolencia diurna: tratamiento de problemas nocturnos, metilfenidato, modafinilo (ver advertencias de la Agencia Española del Medicamento sobre su uso fuera de las indicaciones de FT).
