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Criterios diagnósticos

- Características “princeps”:

• Inicio gradual.
• Evolución progresiva.
• No hay causa identificable (tumor, ictus, etc.).
• Alteración cortical identificable por al menos uno de los siguientes:
  • Apraxia ideomotora focal o asimétrica.
  • Miembro "alien" (se excluye la levitación).
  • Alteración sensitiva cortical.
  • Heminegligencia sensitiva o visual.
  • Apraxia constructiva.
  • Mioclono reflejo focal o asimétrico.
  • Afasia no fluente o apraxia del habla.
• Alteración extrapiramidal que se manifiesta como:
  • Rigidez apendicular focal o asimétrica sin respuesta consistente y/o mantenida a levodopa.
  • Distonía focal o asimétrica.

- Estudios complementarios de apoyo:      

• Test neuropsicológicos: alteración cognitiva focal y asimétrica, con preservación relativa de la memoria y la capacidad de aprendizaje.
• TAC/RM: atrofia focal o asimétrica de predominio en corteza fronto-parietal.
• SPECT/PET: hipoperfusión focal y/o asimétrica en córtex fronto-parietal +/- ganglios basales.