Introducción y clasificación
La primera descripción clínica y su correlato anatomopatológico fue expuesta por Richardson, Steele y Olszewski. Desde entonces, se han reconocido al menos tres fenotipos clínicos iniciales que cumplen criterios patológicos de PSP:
- PSP clásica o síndrome de Richardson (PSP-R): inestabilidad postural con caídas precoces, parálisis supranuclear de la mirada, rigidez axial, demencia leve y parálisis bulbar.
- PSP-Parkinson (PSP-P): inicio asimétrico, temblor y respuesta inicial moderada a levodopa.
- PSP con acinesia pura y congelación de la marcha (PSP-APC): alteración de la marcha precoz, micrografía, hipofonía y congelación de la marcha.
En la evolución, estas variantes confluyen y muestran una clínica similar, aunque, variable en cuanto a tiempo de aparición y rapidez de evolución.