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Epidemiología

- Sexo: sin predilección por sexo.

- Incidencia:

• 0,6/100000/año
• 3/100000/año en >50 años.

- Prevalencia: 1,9-4,9/100000.

- Edad media de aparición: 60 años (34-84).

- Supervivencia media: 7-9 años desde los primeros síntomas.