Neurolinks 2ª Edición

Criterios diagnósticos

AMS definitiva
Confirmación neuropatológica.

AMS probable
Cuadro esporádico, progresivo de inicio en el adulto (>30 años) caracterizado por:

Incontinencia urinaria (+ disfunción eréctil en el varón) ó
Hipotensión ortostática (descenso de TAS > 30 mm Hg y/o TAD > 15 mm Hg a los 3 minutos de la bipedestación) acompañadas de:
- Parkinsonismo (bradicinesia, rigidez, temblor o inestabilidad postural) con escasa respuesta a levodopa o,
- Síndrome cerebeloso (ataxia de la marcha con disartria cerebelosa, dismetría de extremidades o alteración oculomotora cerebelosa).

AMS posible

Cuadro esporádico, progresivo de inicio en el adulto (>30 años) caracterizado por:
Parkinsonismo (bradicinesia, rigidez, temblor o inestabilidad postural) ó
Síndrome cerebeloso (ataxia de la marcha con disartria cerebelosa, dismetría de extremidades o alteración oculomotora cerebelosa) y,
Al menos un dato clínico de disfunción autonómica (no explicado por otras patologías: urgencia/frecuencia miccional o llenado vesical incompleto, disfunción eréctil en el varón, o hipotensión ortostática significativa que no reúne los criterios de AMS probable) y
Al menos un dato adicional:
- Posible AMS-P o AMS-C:
  - Signo de Babinski con hiperreflexia.
  - Estridor laríngeo.
- Posible AMS-P:
  - Parkinsonismo rápidamente progresivo.
  - Escasa respuesta a levodopa.
  - Inestabilidad postural en los 3 primeros años de evolución.
  - Ataxia de la marcha con disartria cerebelosa, dismetría de extremidades o alteración oculomotora cerebelosa).
  - Disfagia en los 5 primeros años de evolución.
  - Atrofia en RM de putamen, pedúnculo cerebeloso medio, protuberancia o cerebelo.
  - Hipometabolismo en FDG-PET en putamen, tronco del encéfalo o cerebelo.
- Posible AMS-C:
  - Parkinsonismo (rigidez y bradicinesia).
  - Atrofia en RM de putamen, pedúnculo cerebeloso medio o protuberancia.
  - Hipometabolismo en FDG-PET en putamen.
  - Denervación dopaminérgica presináptica en SPECT o PET.