Etiopatogenia. Genética
- Herencia recesiva ligada a X.
- Alteración de la expresión del antígeno Kell en la membrana de los glóbulos rojos.
- El gen alterado XK se encuentra en el locus Xp21. Codifica la proteína XK, que contiene el antígeno Kx, que forma un complejo de membrana con el antígeno Kell.