Características clínicas

  • Comienzo en la mediana edad.
  • Movimientos coreicos en la cara y en las extremidades, con menos frecuencia distonía y parkinsonismo.
  • Poca tendencia a la automutilación labial.
  • Alteraciones cognitivas y psiquiátricas.
  • Convulsiones.
  • Atrofia muscular neurógena, miopatía y cardiomiopatía.
  • Hepatoesplenomegalia.

 
 

 
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