Características clínicas
- Edad de inicio variable entre 4 y 80 años.
- La mayoría de los casos comienzan entre la 3ª y 5ª década.
- Trastornos del movimiento + alteraciones psiquiátricas + deterioro cognitivo.
- La corea es el trastorno más frecuente y la única manifestación en pacientes que comienza después de la 6ª década.
- Los pacientes jóvenes pueden comenzar con parkinsonismo (variante de Westphal).
- Puede cursar con distonía o tics.
- Característica la afectación de los movimientos oculares conjugados.
- Ocasionalmente cursa con convulsiones.